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        什么是帕金森綜合癥_防治措施

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        什么是帕金森綜合癥_防治措施

          帕金森綜合征特指各種原因(腦血管病、腦動脈硬化、感染、中毒、外傷、藥物以及遺傳變性等)造成的以運動遲緩為主的一組臨床癥候群,那么你對帕金森綜合癥了解多少呢?以下是由學習啦小編整理關于什么是帕金森綜合癥的內容,希望大家喜歡!

          什么是帕金森綜合癥

          帕金森綜合征是臨床上神經科醫生常用的診斷概念,特指各種原因(腦血管病、腦動脈硬化、感染、中毒、外傷、藥物以及遺傳變性等)造成的以運動遲緩為主的一組臨床癥候群,主要表現為震顫、肌僵直、運動遲緩和姿勢不穩等。包括原發性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發性帕金森綜合征和遺傳變性病性帕金森綜合征。

          帕金森綜合癥的病因

          帕金森綜合征最常見的病因是原發性帕金森病,該病因黑質紋狀體變性、腦內多巴胺含量顯著減少所致,對左旋多巴治療有效,約占帕金森綜合征的80%。帕金森疊加綜合征的表現類似帕金森病,但程度重,病變廣,對左旋多巴治療反應不佳,包括多系統萎縮(MSA)、進行性核上性麻痹(PSP)和皮質基底節變性(CBD)、路易體癡呆(DLB)等。繼發性帕金森綜合征多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。用于治療精神疾病的神經安定劑(吩噻嗪類和丁酰苯類)是最常見的致病藥物。遺傳性帕金森綜合征可見于肝豆狀核變性、Fahr病、多巴反應性肌張力障礙(DRD)等。

          帕金森綜合癥的臨床表現

          1.帕金森病

          特征性的表現是靜止性震顫、肌肉僵直、步態和姿勢障礙以及運動遲緩。運動遲緩包括起動緩慢,凍結、小步、慌張步態,自發動作減少,寫字過小、坐位起立困難、發音困難、構音障礙和吞咽困難等。一般姿勢不穩是晚發的癥狀。在病程的中晚期,帕金森病的非運動癥狀如抑郁、便秘、睡眠障礙、認知損害等可能嚴重影響患者的生活質量。

          2.帕金森疊加綜合征

          臨床表現除了具備帕金森病的臨床特點外,尚有突出的錐體束征、小腦萎縮、認知損害等,受累部位范圍較廣,癥狀較重,對抗帕金森病藥物反應不佳,主要包括以下幾種:

          (1)多系統萎縮(MSA) 目前分為兩種類型,分別為MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表現為運動遲緩等帕金森綜合征癥狀,MSA-c有突出的小腦損害,但無論何種類型,MSA首發癥狀多為自主神經癥狀,如便秘、體位性低血壓,尿潴留(或膀胱殘余尿增加),男性有勃起障礙等,可在出現帕金森綜合征之前數年即存在。

          (2)進行性核上性麻痹(PSP) 以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態障礙和輕度癡呆為主要臨床特征。比原發性帕金森病的患者較早出現步態不穩、跌跤現象。

          (3)皮質基底節變性(CBD) 主要臨床表現為運動減少、肌陣攣、姿勢障礙、肢體肌張力增高(上肢多不對稱)、皮層復合覺缺失、失用,異己肢感現象等。晚期可出現癡呆、步態不穩和平衡障礙。

          (4)路易體癡呆(LBD) 主要癥狀為波動性認知障礙,帕金森病樣表現和幻覺。進行性加重的皮質性癡呆是其特征性癥狀,可伴發失語、失認、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運動減少、姿勢障礙、步態異常和震顫等帕金森病樣表現為首發癥狀。

          3.繼發性帕金森綜合征

          是由各種已知原因,包括血管病、藥物、感染、中毒、外傷等所致的帕金森病樣表現。

          (1)藥物源性帕金森綜合征 是繼發性帕金森綜合征最常見的原因,多由服用多巴胺能耗竭劑或具多巴胺受體拮抗作用的抗精神病藥或鈣離子拮抗劑引起。多見于老年人,女性居多,多出現于用藥后3個月內。多數患者癥狀可逆,停用相關藥物數周或數月后癥狀可消失。表現為服用相關藥物后出現靜止性震顫、肌僵直、動作遲緩、運動減少、姿勢不穩等錐體外系癥狀。起病較快、進展迅速是其特點。震顫較輕微或不出現,但出汗等自主神經癥狀較明顯,還可出現靜坐不能,口、面、頸及肢體的不自主運動。

          (2)血管病性帕金森綜合征 主要表現為碎步,步態不穩,對稱性鉛管樣肌僵直,缺乏靜止性震顫,半數以上患者有假性球麻痹及錐體束征;以下肢受累為主,對左旋多巴治療無效。

          4.遺傳變性病性帕金森綜合征

          可見于兒童或青少年,主要表現為震顫、肌張力障礙,共濟失調,錐體束征和智力低下,運動障礙具有某些帕金森病的特點。常見:

          (1)肝豆狀核變性 多有肝功損害及肝硬化,發現角膜K-F環和血清銅,銅藍蛋白低即可確診。

          (2)Fahr病 以錐體外系癥狀,癲癇,智力減退為主要癥狀,臨床上需排除甲狀旁腺功能減退等繼發因素引起的基底節鈣化。

          (3)Hallervorden-Spatz病 由泛酰酸激酶基因突變引起,患者多有錐體系、錐體外系、大腦皮質等多部位受累的表現,MRI檢查顯示特征性的“虎眼征”。

          帕金森綜合癥的治療

          治療帕金森癥的藥物包括復方左旋多巴制劑、多巴胺受體激動劑、單胺氧化酶抑制劑、抗膽堿能制劑和金剛烷胺等;部分患者可考慮神經核團毀損術或腦深部電刺激手術。

          帕金森綜合癥的預防

          主要以預防各種可能導致帕金森病表現的原因為主。如積極控制血壓、血糖,保持健康的生活方式;少用或慎用可能導致藥物性帕金森綜合征的藥物,或盡量使用非典型抗精神病藥物,如必須使用,則應密切觀察。遺傳性疾病以基因篩查、產前診斷為主,如有遺傳學異常,則需終止妊娠。
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