舞蹈病的治療方法

　　或許大家對舞蹈病這種疾病還不是很了解，但是這種疾病在生活中還是比較常見的。那么，患上舞蹈病該怎么治療呢？下面學(xué)習(xí)啦小編就和大家分享舞蹈病的治療，希望對各位有幫助!

　　舞蹈病的病因

　　Huntington病是影響紋狀體和大腦皮質(zhì)的常染色體顯性遺傳病，呈完全外顯率，受累個體后代50%發(fā)病。典型在30-50歲才出現(xiàn)癥狀，此時患者多已建立家庭，使疾病傳至下一代。HD為4號染色體短臂4p16.3的Huntingtin基因突變所致，基因產(chǎn)物為CAG三核苷酸重復(fù)擴增產(chǎn)生Huntingtin蛋白，正常人為11-34個CAG重復(fù)序列，HD為40個以上。本病的遺傳特點包括早現(xiàn)現(xiàn)象：連續(xù)后代中有發(fā)病提前傾向;父系遺傳的早發(fā)傾向更明顯。這兩種現(xiàn)象都與導(dǎo)致HD突變的不穩(wěn)定性有關(guān)。

　　舞蹈病的檢查

　　1、診斷

　　根據(jù)發(fā)病年齡，慢性進行性舞蹈樣運動、精神癥狀和癡呆等臨床不難診斷。基因檢測可以確診，還可發(fā)現(xiàn)臨床前病例。

　　2、鑒別診斷

　　如早期癥狀主要表現(xiàn)進行性癡呆，HD可能與其他癡呆難以區(qū)別。

　　①良性遺傳學(xué)舞蹈?。鹤罱徽J識，常染色體顯性或隱蔽形成遺傳，兒童早期出現(xiàn)惡道樣動作，成年時不進展，不伴癡呆;

　?、谛∥璧覆。喉毰c兒童期發(fā)病的HD鑒別，后者表現(xiàn)進行性肌強直和運動減少，無舞蹈樣動作(Westphal變異型);

　?、踂ilson病：根據(jù)遺傳方式、K無-F環(huán)與血清銅及銅藍蛋白水平異常等可與HD鑒別。

　　舞蹈病的癥狀

　　1、通常30-40歲開始出現(xiàn)臨床癥狀，逐漸進行性加重，多有家族史，偶有散發(fā)病例，起病后平行生存期約15年。

　?、僭缙诳梢娨准と恰⒁钟艉头瓷鐣袨榈染癜Y狀，以后出現(xiàn)進行性癡呆;

　?、谶\動障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安，逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動作;

　　③少數(shù)病例運動癥狀不典型(Westphal變異型)，表現(xiàn)進行性肌強直和運動減少，無舞蹈樣動作，多見于兒童期發(fā)病患者，癲癇和小腦性共濟失調(diào)也是青少年型的常見特點，伴癡呆和家族史可提示正確診斷。

　　2、遺傳學(xué)檢測是確診的重要手段，可做到疾病的癥狀前診斷。腦電圖可有彌漫性異常，CT和MRI檢查常在確診病例證實大腦皮層和尾狀核萎縮。

　　舞蹈病的治療方法

　　①多巴胺D2-受體阻斷劑：氟哌啶醇0.5-4mg口服，4次/d;氯丙嗪25-50mg，3次/d;泰必利0.1-0.2，3次/d;應(yīng)自小劑量開始，逐漸增量，并注意錐體外里副作用;

　?、诤慕呱窠?jīng)末梢DA藥物：利血平0.1-0.25mg口，3次/d;丁苯那嗪12.5-50mg，3次/d;

　?、墼鰪奊ABA能和膽堿能神經(jīng)傳遞藥物通常無效;選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可能減輕病情進展。

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