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        蠶豆病的預防

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        蠶豆病的預防

          蠶豆病是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。G6PD缺乏癥發病原因是由于G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。 下面是學習啦小編為大家準備的蠶豆病的預防,希望大家喜歡!

          蠶豆病的預防

          蠶豆病的預防方法主要有哪些呢?以下是小編整理的關于蠶豆病的預防的一些方法。

          1、目前蠶豆病最為有效的預防手段是進行基因檢測,抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素。基因診斷是一項新型的產前檢查技術,與過去遺傳病檢查風險大、對孕婦和胎兒都有創傷性不同,這種篩查技術只需要抽取孕婦少量的靜脈血,通過進口試劑的精確檢測,很快就能知道結果,準確率達90%。

          2、蠶豆病的發生與遺傳有密切的關系,家屬中有人得過此病,應禁食蠶豆及其制品。

          3、在G-6-PD缺陷的高發地區,進行群體G-6-PD缺乏普查。

          4、凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應避免食蠶豆及其制品,忌服有氧化作用的藥物。

          5、遠離種植蠶豆的地方,避免接觸蠶豆花粉。

          蠶豆病臨床表現有哪些

          蠶豆病,對于這個詞語相信大家還不是很熟悉,那么蠶豆病臨床表現又是什么呢?

          蠶豆病早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1~2日內死亡。

          大多食蠶豆后1至2天發病,早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸,出現醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內死亡。

          蠶豆病會遺傳嗎

          蠶豆病為不完全顯性伴性遺傳病,病理基因在X染色體上,意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病,男性只有一個X性染色體,所以只要這個X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀,但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體,就會發病。所以這種疾病以男性為多,而他們的父母可能是沒有癥狀的。常見的情形是父母親都沒病,但是母親帶有一個有病的染色體,這樣的話,所生的男孩有一半會有蠶豆癥;所生的女孩都正常,但是其中一半會跟母親一樣帶有一個隱性的基因。也就是說,兒子患病,一定是從母親遺傳得到;女兒患病,可能是從父方,也可能是從母方,還有可能是從父母雙方遺傳而來。

          患G6PD缺乏癥的新生兒中,約50%的患兒會出現新生兒黃疸,其中約12%可發展為核黃疸,導致腦部損害,引起智力低下。因此,父母孕前做優生檢查非常重要。

          蠶豆病的檢查方法

          蠶豆病的檢查方法主要以下幾方面:

          1、血象

          ①血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下;②紅細胞最低降至0.5×1012/升以下;③網織紅細胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細胞增多;⑤白細胞數升高,可達(10~20)×109/升,甚至呈類白血病反應;⑥血小板計數正常或增高。

          2、骨髓象

          ①紅細胞系、粒細胞系均明顯增生,年齡越小粒細胞系增生愈明顯;②紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。

          3、尿檢查

          ①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等;②尿隱血試驗陽性率可達60%~70%;③尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型,尿膽原及尿膽素均陽性;④血清游離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低;⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

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