干燥綜合征診斷標準
干燥綜合癥病因包括遺傳、病毒、免疫三個方面，本病可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。怎樣診斷干燥綜合征呢？以下是學習啦小編分享給大家的關于干燥綜合征診斷標準，一起來看看吧!
干燥綜合征診斷標準
目前公認的診斷標準是2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標準，具體如下：
表1 干燥綜合征分類標準的項目
Ⅰ.口腔癥狀 3項中有1項或1項以上。
1.每日感口干持續3個月以上;
2.成年后腮腺反復或持續腫大;
3.吞咽干性食物時需用水幫助。
Ⅱ.眼部癥狀 3項中有1項或1項以上
1.每日感到不能忍受的眼干持續3個月以上;
2.有反復的砂子進眼或砂磨感覺;
3.每日需用人工淚液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部體征 下述檢查任1項或1項以上陽性
1.Schirmer I 試驗(+);
2.角膜染色(+)。
Ⅳ.組織學檢查 下唇腺病理示淋巴細胞灶
Ⅴ.唾液腺受損 下述檢查任1項或1項以上陽性
1.唾液流率(+);
2.腮腺造影(+);
3.唾液腺同位素檢查(+)。
Ⅵ.自身抗體 抗SSA或抗SSB(+)(雙擴散法)
表2 上述項目的具體分類
1.原發性干燥綜合征 無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：
a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ(組織學檢查)和(或)條目Ⅵ(自身抗體);
b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4條中任3條陽性。
2.繼發性干燥綜合征 患者有潛在的疾病(如任一結締組織病)，而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。
3.必須除外 頸、頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節病、GVH病，抗乙酰膽堿藥的應用(如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)。
干燥綜合征的鑒別診斷
1.系統性紅斑狼瘡
干燥綜合征多見于中老年婦女，發熱，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見。
干燥綜合征極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。類風濕關節炎者很少出現抗SSA和抗SSB抗體。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口干則有賴于病史及各個病的自身特點以鑒別。
干燥綜合征臨床表現
本病起病多隱匿，臨床表現多樣。
1.局部表現
(1)口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。
(2)干燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
(3)其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。
2.系統表現
除口、眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。
(1)皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。
(2)關節 關節痛較為常見，多不出現關節結構的破壞。
(3)腎 約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。
(4)肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
(5)消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。
(6)神經 少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。
(7)血液系統 本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高于正常人群。
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