蛇皮病的原因

蛇皮病的原因

　　蛇皮病是一種由角質細胞分化和表皮屏障功能異常的皮膚疾病，在臨床上以全身皮膚鱗屑為特點。那么，蛇皮病的原因是什么?下面就由學習啦小編告訴大家蛇皮病的原因吧!

　　蛇皮病的原因

　　1、尋常型蛇皮病 基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。

　　2、性聯隱性蛇皮病 致病基因編碼類固醇硫酸酯酶(STS)，該基因缺失或突變造成微粒體類固醇、硫酸膽固醇和硫酸類固醇合成障礙。

　　3、板層狀蛇皮病 致病基因與谷氨酰氨轉移酶1(TGM1)基因突變有關。

　　4、先天性大皰性蛇皮病樣紅皮病 致病基因與角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突變有關，導致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能，進而造成角化異常及表皮松解。

　　5、先天性非大皰性蛇皮病樣紅皮病 由多個基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

　　那么基因異常是如何導致蛇皮病癥狀發生的呢?目前此機理尚在研究中。

　　一些民間醫學工作者認為：蛇皮病的發生是由于遺傳原因導致體內某種物質代謝障礙，這種代謝遺留物不易從腎臟排泄，卻與皮膚有較強的親和力，當它在體內積聚到一定程度時，就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外，從而達到了排泄清除的目的。由于這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足、氣溫高，這種物質處于液化和溶解狀態，因此對皮膚的損害相對較輕。但是一進入秋天，氣溫降低，氣候干燥，該物質一經分泌到皮膚表面就迅速凝固，并且皮膚水分減少，無法有效溶解該物質，因此它就凝結、沉積于皮膚角質層。其結果一方面對皮膚產生損害，使皮膚角化速度大大加快產生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管，導致皮脂腺、汗腺分泌障礙，最終發生痿縮，皮膚失去滋潤，變得異常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及個體體質的不同，分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一，因此表現為特定部位的皮損、不同類型的蛇皮病以及輕重不同的癥狀。

　　蛇皮病”與精神神經因素有關嗎?回答是肯定的。精神對人的健康有至關重要的作用?您是否聽過“杯弓蛇影”這個典故嗎，這個故事充分說明了精神。神經因素對人情緒健康的影響。

　　一般分為常染色體顯性遺傳尋常性蛇皮病與性聯遺傳性蛇皮病。

　　常染色體顯性遺傳尋常性蛇皮病：

　　(1)常于生后1—4歲發病，男女均可。

　　(2)皮損好發于四肢伸側及軀干。

　　(3)皮損表現為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，中央緊貼皮膚，周邊呈游離狀，皮膚干燥。

　　(4)通常無自覺癥狀或僅有干燥、輕癢。

　　(5)皮膚冬重夏輕，成年后癥狀和體征減輕或反復發作。

　　(6)常伴有掌跖角化過度、皸裂、指(趾)甲改變。

　　性聯遺傳尋常性蛇皮病：

　　(1)生后3個月內發病，一般不超過一歲。

　　(2)本型蛇皮病幾乎僅見于男性，女性為攜帶者。

　　(3)皮膚好發于頸、軀干并可累及四肢屈側皺褶部位，掌跖不受累。

　　(4)皮膚干燥粗厚，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或棕黑色大片魚鱗狀，皮損終生存在，其癥狀不隨年齡的增 長而減輕或消失。

　　(5)20—30歲時常發生角膜渾濁。

　　凈鱗潤膚丸患者在治愈一年后不復發，以后不會有復發的可能。采用最先進的基因轉化技術治療后不會有復發的可能。如果治療后已痊愈，采用口服藥加以鞏固，以免反彈。

　　蛇皮病的治療原則

　　1、治療目的是緩解癥狀，增加角質層含水量和促進正常角化;

　　2、全身治療，可試用維生素A，13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤;

　　3、局部可用增加角質層含水量，去除過度角化的物質，如鱗康等;

　　4、有感染可外用抗菌素軟膏。

　　5、中藥治療以祛屑生新、榮肌潤膚、改善血液微循環系統，強化皮膚新陳代謝，調節人體自生免疫機能為主

　　蛇皮病的護理方法

　　春季是護理的重點，多吃富含維生素A的食物，如胡蘿卜、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過勤，肥皂不宜使用過多，洗澡后要搽用護膚油脂，可保護皮膚柔潤，使鱗屑減少，并保持適當的水分和足夠的營養成分。另外，還應注意衣著保暖，避免風寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激。這樣可使患者舒適，病情緩解，達到預防作用。

　　其次在上述護理下，病情仍比較嚴重，考慮用藥治療：

　　西醫治療

　　①內服法：口服大劑量維生素A，每日10～30萬u或維生素A酸，每日1mg/kg/日。但長期服用可出現骨質脫鈣，脫發和其他中毒癥狀。

　　②外治法：外用10%尿素脂，0。1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等，對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。

　　中醫治療

　　①內服法：血虛風燥證　無家族史，幼年發病，皮膚干燥，體質素虛者，服十全大補丸配蒼術膏;瘀血阻滯證　有家族史，自幼發病，皮膚干燥、粗糙，皸裂，兩目黯黑者，服血府逐瘀口服液。

　　②外治法：血虛風燥證可用杏仁60g，研碎煎湯外洗，然后將胡桃90g，乳汁10g，搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g，桂枝20g，桃仁30g，煎湯外洗，然后外搽當歸膏(當歸20g，香油50g，黃蠟6g，先將香油熬開，入當歸煎至焦枯，去渣令溫，加入黃蠟成膏)。