魚鱗病怎么形成的

時間：2016-03-30 14:38:08 煒杭741由分享

　　魚鱗病是一種由角質(zhì)細(xì)胞分化和表皮屏障功能異常的皮膚疾病，在臨床上以全身皮膚鱗屑為特點(diǎn)。下面由學(xué)習(xí)啦小編為你詳細(xì)介紹魚鱗病的相關(guān)知識。

　　魚鱗病怎么形成的：

　　病因

　　1、尋常型魚鱗病基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。

　　2、性聯(lián)隱性魚鱗病致病基因編碼類固醇硫酸酯酶(STS)，該基因缺失或突變造成微粒體類固醇、硫酸膽固醇和硫酸類固醇合成障礙。

　　3、板層狀魚鱗病致病基因與谷氨酰氨轉(zhuǎn)移酶1(TGM1)基因突變有關(guān)。

　　4、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病致病基因與角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突變有關(guān)，導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。

　　5、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病由多個基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

　　那么基因異常是如何導(dǎo)致魚鱗病癥狀發(fā)生的呢?目前此機(jī)理尚在研究中。

　　一些民間醫(yī)學(xué)工作者認(rèn)為：魚鱗病的發(fā)生是由于遺傳原因?qū)е麦w內(nèi)某種物質(zhì)代謝障礙，這種代謝遺留物不易從腎臟排泄，卻與皮膚有較強(qiáng)的親和力，當(dāng)它在體內(nèi)積聚到一定程度時，就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外，從而達(dá)到了排泄清除的目的。由于這種代謝遺留物的熔點(diǎn)和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足、氣溫高，這種物質(zhì)處于液化和溶解狀態(tài)，因此對皮膚的損害相對較輕。但是一進(jìn)入秋天，氣溫降低，氣候干燥，該物質(zhì)一經(jīng)分泌到皮膚表面就迅速凝固，并且皮膚水分減少，無法有效溶解該物質(zhì)，因此它就凝結(jié)、沉積于皮膚角質(zhì)層。其結(jié)果一方面對皮膚產(chǎn)生損害，使皮膚角化速度大大加快產(chǎn)生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導(dǎo)管，導(dǎo)致皮脂腺、汗腺分泌障礙，最終發(fā)生痿縮，皮膚失去滋潤，變得異常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及個體體質(zhì)的不同，分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一，因此表現(xiàn)為特定部位的皮損、不同類型的魚鱗病以及輕重不同的癥狀。

　　魚鱗病”與精神神經(jīng)因素有關(guān)嗎?回答是肯定的。精神對人的健康有至關(guān)重要的作用?您是否聽過“杯弓蛇影”這個典故嗎，這個故事充分說明了精神。神經(jīng)因素對人情緒健康的影響。

　　一般分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病與性聯(lián)遺傳性魚鱗病。

　　常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病：

　　(1)常于生后1—4歲發(fā)病，男女均可。

　　(2)皮損好發(fā)于四肢伸側(cè)及軀干。

　　(3)皮損表現(xiàn)為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，中央緊貼皮膚，周邊呈游離狀，皮膚干燥。

　　(4)通常無自覺癥狀或僅有干燥、輕癢。

　　(5)皮膚冬重夏輕，成年后癥狀和體征減輕或反復(fù)發(fā)作。

　　(6)常伴有掌跖角化過度、皸裂、指(趾)甲改變。

　　性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病：

　　(1)生后3個月內(nèi)發(fā)病，一般不超過一歲。

　　(2)本型魚鱗病幾乎僅見于男性，女性為攜帶者。