小兒黃瘤病是怎么形成的
小兒黃瘤病是怎么形成的
彈性假黃瘤即假性彈性黃色瘤病，又稱皮膚假性黃色瘤、營(yíng)養(yǎng)不良性彈力纖維病、系統(tǒng)性彈力纖維病、全身彈力纖維碎裂癥、遺傳性彈力纖維營(yíng)養(yǎng)不良癥綜合征(Gronblad-Strandberg syndrome)、Gronblad- Strandberg-Touraine綜合征、Touraine綜合征、Darier-Gronblad-Strandberg綜合征等。你對(duì)小兒黃瘤病有多少了解?下面由學(xué)習(xí)啦小編為你詳細(xì)介紹小兒黃瘤病的相關(guān)知識(shí)。
小兒黃瘤病的形成原因
本病屬于全身彈力纖維障礙，病因迄今不明。多數(shù)人認(rèn)為與先天性因素有關(guān)。有以下幾方面看法：
1.家族遺傳學(xué)說(shuō)
根據(jù)本病多有家族史這一事實(shí)，因而認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)。
2.內(nèi)分泌障礙
甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙，可以引起本病，因而推論本病可能與內(nèi)分泌障礙有關(guān)。
3.代謝障礙
有人對(duì)本病進(jìn)行皮膚組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有彈力纖維形成和代謝異常。也有人發(fā)現(xiàn)病變的皮膚膠原含量和前膠原脯氨酸羥化酶活性降低。
小兒黃瘤病的臨床癥狀
本病臨床分兩型。Ⅰ型：皮損呈橘皮樣并有嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥如心絞痛，跛行，高血壓及嚴(yán)重的脈絡(luò)膜炎。Ⅱ型：較Ⅰ型多4 倍，全身有廣泛分布的皮膚斑狀或灶狀病變，伴有近視、高腭弓、藍(lán)鞏膜和全身多個(gè)關(guān)節(jié)松弛癥。
1、發(fā)病人群
任何年齡均可發(fā)病，大多發(fā)病于30歲以前，部分患者可見(jiàn)幼年發(fā)病。
2、心血管病變
周?chē)芸梢?jiàn)受累，甚至出現(xiàn)血管鈣化，約有1/3的病例可以發(fā)生高血壓。心臟病理性改變主要發(fā)生在心瓣膜與心肌的彈力纖維，少見(jiàn)在冠狀動(dòng)脈，累及心臟時(shí)常可出現(xiàn)心絞痛。
3、間歇性跛行
部分患者病變累及下肢血管，可出現(xiàn)青少年小腿痙攣與間歇性跛行，嚴(yán)重者見(jiàn)有臂部及下肢血管搏動(dòng)減弱或觸摸不及，脈搏曲線平坦。
4、皮膚損害
患處皮膚可見(jiàn)直徑1～3mm的黃色或乳白色小斑丘疹，按條狀或網(wǎng)狀排列成片，伴以毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮損常見(jiàn)于頸側(cè)、鎖骨下、腋、腹壁、腹股溝、會(huì)陰、大腿等處，常經(jīng)久不變，并有對(duì)稱性分布傾向，偶可發(fā)展為慢性肉芽腫結(jié)節(jié)。若病程較長(zhǎng)時(shí)，可導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)代償性增厚，質(zhì)感松軟而略有皺紋。亦有部分患者可見(jiàn)有唇內(nèi)面、腭、鼻、胃腸、陰道等黏膜受累，出現(xiàn)不同程度的充血或糜爛。
5、眼底血管病變
較皮膚損害早出現(xiàn)，主要表現(xiàn)在眼部血管條紋狀改變，該病理改變可持續(xù)數(shù)年。典型的眼部病變常呈顏色不一(棕色、棕紅、灰色、棕灰色甚至紅色)、寬窄不一的血管樣條紋。視盤(pán)區(qū)條紋多，且相互吻合呈星狀。有時(shí)伴出血或滲血，視力減退，最終可因視網(wǎng)膜硬化而失明。其機(jī)制系由Bruch膜斷裂，彈力組織變性所致。
6、消化道出血
臨床常見(jiàn)消化道出血，如嘔血、便血或黑便。也可見(jiàn)鼻出血或血尿。其原因系由于血管壁中層結(jié)締組織退化、變性、破碎，進(jìn)而引起血管病變所致。
7、其他癥狀
部分患者尚可出現(xiàn)其他并發(fā)癥狀，如近視、高腭弓、藍(lán)鞏膜和全身多個(gè)關(guān)節(jié)松弛癥等，但主要以血管病理改變?yōu)橹鳌?/p>
小兒黃瘤病的并發(fā)癥
1、失明。眼底血管病變最終可因視網(wǎng)膜硬化而失明。
2、慢性肉芽腫。本病征部分患者病程較長(zhǎng)，可發(fā)展為慢性肉芽腫結(jié)節(jié)。
3、出血傾向，是本病征常見(jiàn)的并發(fā)癥狀主要與其病理性損傷血管有關(guān)。臨床可見(jiàn)有消化道出血或血尿。
4、內(nèi)分泌失常。可伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病等內(nèi)分泌失衡癥狀。
5、其他癥狀。如出現(xiàn)心絞痛，高血壓、畸形性骨炎、鐮刀狀細(xì)胞性貧血、鈣質(zhì)沉積、顱內(nèi)血管瘤等。
小兒黃瘤病的治療方法
從改善外觀的角度，可行整形術(shù)以改善皮膚松弛。維生素E對(duì)視力減退有益，曾有報(bào)道用維生素E治療獲得較好的效果。對(duì)血管病變尚無(wú)效治療，以對(duì)證治療為主。限制鈣、磷性飲食和透明質(zhì)酸酶有一定療效。此外，有報(bào)道先用1%普魯卡因注射可阻止眼底和皮膚病變的變化。
治療
本病征尚未有明確的治療方案，主要以對(duì)癥治療為主。
1、內(nèi)科藥物治療。
(1)對(duì)血管病變尚無(wú)效治療，降低血脂、血糖、血壓等及相關(guān)危險(xiǎn)因素，以對(duì)證治療為主。
(2)維生素E對(duì)視力減退有益，曾有報(bào)道用維生素E治療獲得較好的效果。
(3)普魯卡因。有報(bào)道先用1%普魯卡因(奴佛卡因)注射可阻止眼底和皮膚病變的變化。
2、飲食治療。限制鈣、磷性飲食和透明質(zhì)酸酶有一定療效。
3、加強(qiáng)日常護(hù)理。
預(yù)后
1、少數(shù)患者的視力喪失，或并發(fā)嚴(yán)重的心血管疾病。
2、本病征預(yù)后尚可，一般對(duì)生命無(wú)明顯影響。
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