黃斑瘤是怎樣形成的
你聽說過黃斑瘤嗎?彌漫性黃斑瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾稱為彌漫性黃色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有非典型黃色瘤，營養(yǎng)不良性彈力纖維病之稱。下面由學(xué)習(xí)啦小編為你詳細(xì)介紹黃斑瘤的相關(guān)知識。
黃斑瘤是怎樣形成的
彌漫性黃斑瘤屬于全身彈力纖維障礙，病因迄今不明。多數(shù)人認(rèn)為與先天性因素有關(guān)。有以下幾方面看法：
家族遺傳學(xué)說
根據(jù)本病多有家族史這一事實(shí)，因而認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)。
內(nèi)分泌障礙
甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙，可以引起本病，因而推論本病可能與內(nèi)分泌障礙有關(guān)。
代謝障礙
有人對本病進(jìn)行皮膚組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有彈力纖維形成和代謝異常。也有人發(fā)現(xiàn)病變的皮膚膠原含量和前膠原脯氨脯氨酸羥化酶活性降低。
黃斑瘤的臨床表現(xiàn)
(1)皮膚損害
一般發(fā)生在青少年期，但也可見于出生后不久。常于青春期前后或成年后出現(xiàn)進(jìn)行性皮膚局限性米粒至綠豆大小的淡黃色小丘疹，沿皮紋排列，性質(zhì)柔軟，可融合成松弛性斑塊，呈橘皮樣外觀，局部彈性消失，損害邊緣不清。因皮損有卵石樣丘疹或結(jié)節(jié)，類似黃色瘤，故有稱假黃瘤。皮疹對稱，好發(fā)于頸部兩側(cè)、臍周、腋窩、腘窩和腹股溝等部皺褶處，亦可見于口腔、鼻腔黏膜，偶可見于陰道或直腸黏膜，亦有泛發(fā)性大面積皮損，長久不消退。皮膚增厚，彈性差，松弛。皮疹呈針頭大到豆大，為淡黃至橘黃色丘疹或小結(jié)節(jié)，多成簇分布或融合成網(wǎng)狀。一部分毛孔擴(kuò)大，如“拔毛的雞皮”，外觀呈橘皮樣。也有報道表皮發(fā)生鈣化或發(fā)生穿透性皮膚變性者。部分病人可有皮膚過度伸展，但不一定有皮疹。
(2)心血管損害
包括周圍血管病、高血壓、冠心病和內(nèi)膜纖維化與鈣化。當(dāng)肢體動脈受累時，可出現(xiàn)脈搏減弱或消失、間歇性跛行。約1/3病例有心絞痛發(fā)作，但發(fā)生急性心肌梗死和猝死者較少。充血性心力衰竭可能與多種因素有關(guān)，血管病變和心內(nèi)膜纖維化都可引起心衰，高血壓和冠心病也是促發(fā)心衰的重要因素。
(3)消化道病變
在小兒期，可反復(fù)發(fā)生消化道出血。其原因可為消化道潰瘍或食管裂孔疝。胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)消化道黏膜改變與皮膚改變相似。另外，有的病人可出現(xiàn)胃腸擴(kuò)張與脫肛等。
(4)眼部病變
眼損害為本病重要癥狀之一。眼底呈石板灰色，眼底視網(wǎng)膜血管呈線紋狀，為本病的特征性改變。這種改變表現(xiàn)為有較血管粗的灰白色線紋，于視盤周圍呈不規(guī)則的環(huán)狀或放射狀分布。往往沿視盤呈放射狀分布眼底血管條紋改變并非本病獨(dú)有特征，于Paget病，鐮刀狀貧血及Ehlers-Danlos病亦可見到。視網(wǎng)膜出血可引起視力障礙，可伴中心性視力缺失，有時引起脈絡(luò)膜炎或出血，甚者有失明之虞。隨著年齡的增長，可發(fā)生增生性改變、色素沉著、網(wǎng)狀黃斑、脈絡(luò)膜玻璃樣變性、視網(wǎng)膜結(jié)疤。當(dāng)黃斑部受累時，可出現(xiàn)嚴(yán)重視力減退。眼底改變多數(shù)與皮膚改變、消化道反復(fù)出血同時發(fā)生。
(5)神經(jīng)精神病變
可因腦血管病變而引起神經(jīng)精神癥狀，出現(xiàn)輕度偏癱、智力異常、蛛網(wǎng)膜下腔出血、基底動脈供血不全、癲癇等。
(6)腎臟病變
腎內(nèi)和腎外動脈均可發(fā)生病變，腎血管受累可導(dǎo)致高血壓病。
彌漫性黃斑瘤可與甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病、Paget病合并存在。亦有人認(rèn)為本病與馬方綜合征、艾-蕩綜合征有一定關(guān)系。
彌漫性黃斑瘤的治療方法
彌漫性黃斑瘤無特效療法，多采用對癥治療。對于皮損，可用1%普魯卡因局部注射，有時可阻止皮損惡化。過于廣泛的皮膚皺褶，可行矯形術(shù)。有消化道出血者，應(yīng)給予輸血和止血藥物。有高血壓或冠狀動脈供血不全者，需進(jìn)行擴(kuò)張血管、抗凝治療及給予溶栓制劑如尿激酶等。
一旦發(fā)生心力衰竭和腦血管意外，應(yīng)給予相應(yīng)處理。有報道應(yīng)用玻璃酸酶、維生素E，對緩解皮損和眼部癥狀有一定療效。其他藥物可用水楊酸制劑、抗組織胺類藥物等，療效尚難肯定。
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