什么是白細(xì)胞減少癥
白細(xì)胞減少癥指外周血白細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)持續(xù)低于4.0×10^9/L。中性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的主要成分，所以中性粒細(xì)胞減少常導(dǎo)致白細(xì)胞減少。下面學(xué)習(xí)啦小編就給大家具體介紹下白細(xì)胞減少癥。
白細(xì)胞減少癥發(fā)病原因
從中性粒細(xì)胞發(fā)生的過(guò)程看，在骨髓中可為干細(xì)胞池(多能造血干細(xì)胞—粒系定向祖細(xì)胞)、分裂池(原始粒細(xì)胞—中幼粒細(xì)胞)、貯存池(晚幼粒細(xì)胞—中幼粒細(xì)胞)。成熟的中性粒細(xì)胞多貯存于骨髓，是血液中的8～10倍，可隨時(shí)釋放入血。中性粒細(xì)胞至血液后，一半附于小血管壁，稱為邊緣池;另一半在血液循環(huán)中，稱為循環(huán)池。結(jié)合中性粒細(xì)胞的細(xì)胞動(dòng)力學(xué)，根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制可大致分為三類：中性粒細(xì)胞生成缺陷，破壞或消耗過(guò)多，分布異常。中性粒細(xì)胞減少的機(jī)制復(fù)雜，可以是單一因素，但更多是多因素綜合作用所致。
中性粒細(xì)胞生成缺陷
(一)生成減少
1.細(xì)胞毒性藥物、化學(xué)毒物、電離輻射是引起中性粒細(xì)胞減少的最常見(jiàn)原因，可直接作用于干細(xì)胞池和分裂池，破壞、損傷或抑制造血干/祖細(xì)胞及早期分裂細(xì)胞。某些藥物可干擾蛋白質(zhì)合成或細(xì)胞復(fù)制，作用呈劑量依賴性，另一些藥物的作用與劑量無(wú)關(guān)，可能是由于過(guò)敏或免疫因素引起。可導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的藥物見(jiàn)表6-7-1。
2.影響造血干細(xì)胞的疾病如再生障礙性貧血等由于中性粒細(xì)胞生成障礙而引起減少。骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞浸潤(rùn)也可導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少。
3.異常免疫和感染致中性粒細(xì)胞減少是通過(guò)綜合性機(jī)制起作用的，異常免疫因素(如抗造血前體細(xì)胞自身抗體)及感染時(shí)產(chǎn)生的負(fù)性造血調(diào)控因子的作用是其中一個(gè)重要的機(jī)制。
4.某些先天性中性粒細(xì)胞減少癥患者，如周期性中性粒細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制可能是由于造血干細(xì)胞缺陷而導(dǎo)致中性粒細(xì)胞生成減少。
表6-7-1 可導(dǎo)致白細(xì)胞減少的常用藥物
類別 藥物
細(xì)胞毒性藥 烷化劑、抗代謝藥、蒽環(huán)類抗生素、長(zhǎng)春屬類生物堿、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑等
解熱鎮(zhèn)痛藥阿司匹林、氨基比林、安乃近、吲哚美辛、布洛芬等
抗生素氯霉素、磺胺類、滅滴靈、青霉素及其他β內(nèi)酰胺類等
抗結(jié)核藥 異煙肼、對(duì)氨水楊酸、氨硫脲、利福平、乙胺丁醇等
抗瘧藥 氯喹、伯氨喹啉、乙胺嘧啶等
抗病毒藥 更昔洛韋等
抗甲狀腺藥甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑等
降血糖藥甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等
抗驚厥/癲癇藥 苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平等
抗組胺藥 苯海拉明、氯苯吡胺等
降壓藥 利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利等
抗心律失常藥 普魯卡因胺、奎尼丁、普奈洛爾、安搏律定等
免疫調(diào)節(jié)藥 硫唑嘌呤、左旋咪唑、麥考酚嗎乙酯等
抗精神病藥 氯丙嗪、三環(huán)類抗抑郁藥等
利尿藥 乙酰唑胺、氫氯噻嗪等
其他 砷劑、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西咪替丁、青霉胺、甲氧普胺等
(二)成熟障礙
維生素B12、葉酸缺乏或代謝障礙，急性白血病，骨髓增生異常綜合征等由于粒細(xì)胞分化成熟障礙，造血細(xì)胞阻滯于干細(xì)胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或釋放入血后不久被破壞，出現(xiàn)無(wú)效造血。
中性粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多
(一)免疫性因素
中性粒細(xì)胞與抗粒細(xì)胞抗體或抗原抗體復(fù)合物結(jié)合而被免疫細(xì)胞或免疫器官破壞，見(jiàn)于自身免疫性粒細(xì)胞減少、各種自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征)及同種免疫性新生兒中性粒細(xì)胞減少。某些非細(xì)胞毒藥物或病原微生物(如肝炎病毒)進(jìn)入機(jī)體形成的半抗原能與粒細(xì)胞的蛋白質(zhì)結(jié)合為全抗原，從而誘發(fā)產(chǎn)生針對(duì)該抗原的抗體使粒細(xì)胞被破壞。
(二)非免疫性因素
病毒感染或敗血癥時(shí)，中性粒細(xì)胞在血液或炎癥部位消耗增多;脾腫大導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)后，中性粒細(xì)胞在脾內(nèi)滯留、破壞增多。
中性粒細(xì)胞分布異常
(一)中性粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池導(dǎo)致循環(huán)池的粒細(xì)胞相對(duì)減少，但粒細(xì)胞總數(shù)并不減少，故多稱為假性粒細(xì)胞減少。可見(jiàn)于異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥。
(二)粒細(xì)胞滯留循環(huán)池其他部位，如血液透析開始后2~15分鐘滯留于肺血管內(nèi);脾腫大，滯留于脾臟。
白細(xì)胞減少癥的臨床表現(xiàn)
本病的臨床表現(xiàn)隨其白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞減少的原因、程度和時(shí)間長(zhǎng)短而異。根據(jù)中性粒細(xì)胞減少的程度可分為輕度≥1.0×10^9/L、中度(0.5~1.0)×10^9/L和重度<0.5×10^9/L，重度減少者即為粒細(xì)胞缺乏癥。
一般輕度減少的患者臨床上不出現(xiàn)特殊癥狀，多表現(xiàn)為原發(fā)病癥狀。中度和重度減少者易發(fā)生感染和出現(xiàn)疲乏、無(wú)力、頭暈、食欲減退等非特異性癥狀。常見(jiàn)的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出現(xiàn)高熱、粘膜的壞死性潰瘍及嚴(yán)重的敗血癥、膿毒血癥或感染性休克。粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏時(shí)，感染部位不能形成有效的炎癥反應(yīng)，常無(wú)膿液，X線檢查可無(wú)炎癥浸潤(rùn)陰影或不明顯;膿腫穿刺可無(wú)或少量膿液。
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