遺傳性血管性水腫治療方法
遺傳性血管性水腫系一具有家族史，反復發生軟組織急性局限性水腫的疾病。那么，遺傳性血管性水腫有什么治療方法嗎?接下來，學習啦小編就和大家分享遺傳性血管性水腫治療方法，希望對大家有幫助!
遺傳性血管性水腫病因
一、發病原因：
遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)為常染色體顯性遺傳病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。
二、發病機制：
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致，為常染色體顯性遺傳，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過高，增強血管通透性，影響Hageman凝血因子的生成，導致皮膚，呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。
遺傳性血管性水腫治療方法
1.一般療法
(1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于補體本身和功能缺陷，機體無法殺滅感染的細菌，因此，一旦發生感染，應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法 先天性調理系統缺陷可引起一些反復感染，應用新鮮血漿可以糾正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。對嚴重感染的病例，可輸入調理蛋白，通過加強對病菌的調理作用，促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用，從而達到控制感染的目的。
4.特殊療法
(1)長期治療：一般用于發作頻繁而癥狀嚴重，或反復發生面、口、咽部癥狀的患者。癥狀控制后用藥劑量應予減少，使用最小有效維持量。
①雄激素：如司坦唑(康力龍)、達那唑(炔羥雄烯異惡唑)或司坦唑(康力龍)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達那唑(炔羥雄烯異惡唑)的男性化作用較弱，對女性患者較為適用。
②抗纖溶劑：如氨基己酸和氨甲環酸(止血環酸)。適用于發育期癥狀嚴重的兒童，雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人。抗纖溶劑不能糾正補體的異常，但可控制腫脹的發生。氨基己酸的用量在成人為8～10g/d，大劑量使用可達15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。
(2)短期預防性治療：主要用于接受外科手術，尤其是口腔手術的患者。若時間允許，最好于術前使用雄激素1周，或抗纖溶劑3天。如無足夠時間，則可于術前輸注新鮮冷凍血漿。
(3)對癥治療
①急性喉水腫：對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察，必要時給予氣管插管。據報道，應用精制C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發作可獲成功。
②其他：急性腹痛可對癥治療。多數肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。
二、預后：
可因喉頭水腫窒息致死，若不治療，死亡率可高達28%。
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