肺部疾病你會診斷嗎

肺部疾病你會診斷嗎

　　肺氣腫并不是一種疾病，而是一種病理診斷，最常見病因是慢性支氣管炎。下面由學習啦小編為大家介紹肺部疾病的診斷，希望能幫到你。

　　肺泡蛋白沉積癥的概況

　　肺泡蛋白沉積癥(PAP)是病因未明的肺部疾病，最早由病理學家Rosen等于1958年首先報道，病理基礎以肺泡和終末支氣管內充滿過碘酸雪夫(periodic acid-Schiff，PAS)染色陽性的不可溶性的富磷脂蛋白物質為特征。大量蛋白樣物質在肺泡內積聚，導致限制性通氣功能障礙和彌散降低，進一步發展可導致呼吸衰竭甚至死亡。

　　根據發病機制的不同，臨床上將PAP分為三類：先天性、原發性和繼發性，三者共通點在于肺泡巨噬細胞清除表面活性物質功能下降。其中，肺泡巨噬細胞的成熟、分化以及吞噬、代謝表面活性物質的能力，受到GM-CSF的調節。

　　本病可發生于任何年齡，但以20-50歲多見，男性發病率較女性高2-4倍。近2/3患者有吸煙史，部分患者有粉塵、煙霧等環境暴露史。PAP目前病因不明，可能與感染因素、免疫缺陷狀態、肺表面活性物質生成過多或轉化異常、肺泡巨噬細胞功能缺陷或對吸入有害氣體或粉塵的不尋常損傷反應以及粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺乏有關。

　　肺泡蛋白沉積癥的主要臨床表現

　　該病發病隱襲，約1/3患者無癥狀。主要臨床表現是反復咳嗽和進行性勞力性呼吸困難，典型癥狀為進行性加重的活動后氣促、輕咳，多無痰，少數可有不等量的白色泡沫樣粘液痰，有時見塊狀、膠凍狀或管型咳出，當繼發感染時，則痰量增多(可呈膿性)。少見的癥狀包括發熱、胸痛、疲勞、咯血，以及呼吸窘迫等。

　　查體呼吸音往往正常，有時盡管胸部影像學檢查表現為大片浸潤影，但肺部聽診仍可正常。重癥有杵狀指、紫紺等缺氧表現。肺部彌漫性病變重而體征相對較輕。如果出現發熱或聽診聞及濕啰音，應考慮肺內合并炎癥。PAP臨床表現無特異性，極易誤診為其他間質性肺疾病而延誤治療。大約13%的PAP患者合并肺部感染。

　　如何確診肺泡蛋白沉積癥?

　　PAP的確診主要依據肺活檢(經皮、胸腔鏡)或經支氣管鏡肺活檢(TBLB)，在國內經TBLB進行病理組織學診斷是PAP診斷最主要的方法。

　　支氣管肺泡灌洗液(BALF)結合臨床表現和病史可進行診斷，在一定程度上可取代肺活檢成為確診PAP的依據。

　　PAP的BALF外觀具有特征性改變，呈乳白色不透明的液體，離心沉渣鏡檢可見不定形的PAS染色陽性物質，沉淀物細胞學涂片D-PAS陽性，D-黏卡陰性，部分病例加做新奧蘭染色(AB染色) 弱陽性或陰性，即可診斷PAP。該檢查創傷性小、安全、患者依從性好。

　　近年來國內外學者對PAP患者的BALF和血清中肺表面活性蛋白A(S-PA)、肺表面活性蛋白D(S-PD) 濃度進行測定，發現S-PA、S-PD在PAP患者的BALF、血清中均明顯增高，且特異性較好，因此BALF和血清S-PA、S-PD的檢測有望成為診斷PAP的一個新的指標。

　　原發性PAP患者血清中存在GM-CSF，有較高的敏感性(100%)及特異性(98%)，因此也可將其作為特發性PAP的血清學診斷指標。而檢測血清KL-6的水平可作為PAP臨床進程的重要參考指標。