高中生物呆小癥知識點歸納
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呆小癥(克汀病)概述
克汀病發生于甲狀腺腫流行的地區,胚胎期缺乏碘引起的呆小癥,稱地方性呆小癥。碘是甲狀腺合成甲狀腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地區,很多成人患有缺碘癥,引起甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月后,甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘,供給胎兒的碘不足,勢必使胎兒期甲狀腺素合成不足,嚴重影響胎兒中樞神經系統,尤其是大腦的發育。若不及時補充碘,將造成神經系統不可逆的損害。
癥狀表現基本上與散發性呆小癥相同。但是,由于胚胎期就受到神經系統的嚴重損害,因此智力發育低下更為明顯,并且有不同程度的聽力和言語障礙。
在甲狀腺腫流行地區,應普遍推廣應用加碘的食鹽來作為預防。孕婦在妊娠期的最后3~4個月,需每日加服碘化鉀20~30毫克,并多吃含碘豐富的食物,如紫菜、海帶、海蜇等。胎兒出生后需進行檢查,對可疑患兒再作進一步檢查確診,并加以治療。出生后的治療效果,不如在胎內時的預防好,因此根治方法必須從預防著手。
克汀病是怎么引起的?
克汀病是一種呆小癥,其發病原因是小兒甲狀腺功能不足所致。而導致這種表現的原因應該是患有缺碘癥,引起甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月后,甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘,供給胎兒的碘不足,勢必使胎兒期甲狀腺素合成不足,嚴重影響胎兒中樞神經系統,尤其是大腦的發育。若不及時補充碘,將造成神經系統不可逆的損害。
克汀病的癥狀有哪些?
常見癥狀:身材矮小、反映遲鈍、智力低下、怕冷多伴有聾啞癥、
幼年黏液性水腫
幼年粘液性水腫的臨床表現根據起病的年齡不同而不同。若系幼兒發病者,和呆小病相似,只是體格發育和面容的改變沒有呆小病顯著。兒童和青春期發病一般與成人黏液性水腫類似。只是伴有不同程度的生長阻滯,青春發育期延遲。
呆小病
多于出生后數周出現癥狀,表現有皮膚蒼白、增厚、多褶皺鱗屑,口唇厚、大且常外伸、口常張開流涎,外貌丑陋,面色蒼白或呈蠟黃,鼻短且上翹、鼻梁塌陷,前額皺紋,身材矮小,四肢粗短、手常呈鏟形,臍疝多見。心率減慢,體溫降低,生長發育低于齡兒童,成年后身材常為矮小。
先天性甲狀腺完全缺如上述癥狀者可在生后1-3個月出現,且表現較重,甲狀腺不如尚有殘存的腺體組織,則癥狀出現在出生后6個月一2年,且常伴有甲狀腺腫大。
克汀病如何鑒別診斷?
需與以下癥狀相互鑒別:
甲亢面容:面肌消瘦、眼球突出、目光閃亮具有驚懼的表情 , 眼裂增大而少眨眼 , 同時伴有高興不安、煩躁易怒的表現。常見于突眼性甲狀腺功能亢進患者。表現為面容驚愕,易受外界各種很小的聲音刺激而表現出很驚恐的樣子;眼球凸出,類似金魚眼;興奮不安,煩躁易怒。此為甲狀腺功能異常亢進所出現的典型表現。
肝病面容:肝病面容多見于慢性肝炎和肝硬化患者,是肝病患者常見的臨床表現之一。
惡病質面容:望面容是指望面部的表情神態。人的面部肌肉及血運十分豐富,十二對顱神經集中在此。
健康人應是表情自然,神態安怡,各組織器官比例適中,分布合理。而當機體患病時,則會由于病痛的困擾,特別是當疾病發展到一定程度時,就會出現一些特征性的面容與表情。所以觀察面部面容與表情無疑會對某些疾病的診斷提供重要的線索。
克汀病如何預防?
1.第一級預防
(1)食鹽加碘是防治碘缺乏病的簡單易行、行之有效的重要措施。食鹽加碘比例1∶5萬可有效地預防地甲病;1∶2 萬可預防地克病。加入鹽中的碘化鉀易氧化、升華,1993年以來已改為穩定性較好的碘酸鉀。在包裝、貯存、運輸及食用碘鹽過程中,須注意保持碘鹽干燥,包裝嚴密,麻袋內29.4%;抽屜內57.8%;煮沸2h損失1.9%;烘烤2h損失66.1%。
(2)碘油注射或口服。碘化油是一種長效、經濟、方便、副作用小的防治藥物,特別適用于偏僻、交通不便、有土鹽干擾地區,尤適用于育齡婦女。碘化油注射后,供碘效能可達3~5年。口服碘化油方法簡便,群眾易于接受,防治效果同樣明顯,供碘效能一般為1年半左右。
(3)保證人體碘的需要量:①組別<4歲正常范圍30~105μg/d;適宜量70ug/d②≥4歲及成人正常范圍75~225μg/d;適宜量150ug/d ③孕婦、乳母正常范圍150~300μg/d;適宜量200μg/d。
(4)育齡婦女孕期婦女補碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亞臨床克汀病、新生兒甲低、新生兒甲腫以及早產、死產、先天畸形)的發生。
2.第二級預防
(1)碘防治監測:
①碘鹽含碘量的監測:包括碘鹽加碘濃度、包裝、出廠抽查、保管存放、銷售點及居民家庭內的抽查,及時糾正問題,減少碘的損失。
②碘化油注射及口服的監測:防止出現合并癥。
③病情監測:監測點定期調查和比較食用碘鹽前后人群甲狀腺腫發病率動態變化。
④碘代謝和垂體甲狀腺系統功能狀態。尿碘測定:加碘后尿碘明顯增加,群體尿碘測定有意義,當尿碘<25μg/g肌酐時,是地方性甲狀腺腫并發克汀病的臨界濃度;甲狀腺吸131碘率測定(24h)表現為低于加碘前;血清T3、T4測定:隨補碘升高;血清TSH測定:低于補碘前。
3.第三級預防
甲狀腺粉制劑療法:對治療發生膠性甲狀腺腫以前的患者有極其明顯的效果。成人每天口服甲狀腺片60~120mg,合并使用碘化鉀10mg,3個月一療程,一般2~4個療程,療程間隔半個月。對膠性甲狀腺腫和囊性增生性的結節性甲狀腺腫療效較好。
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藥物治療
采用補碘的干預措施后(碘鹽或碘油),地克病的現癥甲減或激素性甲減可得到糾正,但部分有甲狀腺萎縮的黏腫型克汀病,補碘無效或效果不佳。這部分病人需采用甲狀腺激素替代治療,部分甲狀腺完全萎縮的病人往往需終身服用甲狀腺激素。應盡早服用甲狀腺粉片劑(40~80mg/d)或甲狀腺激素 (T450~150µg/d),可以取得一定療效,能很快糾正黏液性水腫及其他甲減癥狀,使體格進一步發育;性發育遲滯也能得到改善;聽力障礙及智力落后能在有限程度上有部分改善,但不能徹底治愈。先從小劑量開始,一般為全量的1/3或1/4,而后逐漸增加,在1~3個月內達到全量,連續使用。當療效滿意后,可改用維持劑量。如果甲狀腺尚有功能,也可以適當減少劑量。配合激素治療,應適當補充各種維生素及蛋白質營養,對16歲以上的患者,根據情況可加服性激素。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療。
克汀病的治療方法有哪些?
本病的治療越早效果越好,一般在生后1-2個月即正規治療,不致遺留神經系統損害。服用甲狀腺干粉片,嬰兒開始每天服用5-10毫克,以后每隔2-4周增加5-10毫克,一旦孩子精神活潑,食欲好轉,便秘消失,腹脹減輕,而又無甲狀腺機能亢進的表現時,則可用維持劑量。治療期間病情的觀察,劑量的調整,應始終在醫生的指導下進行。
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