地中海貧血的原因_地中海貧血的治療方法
什么原因引起地中海貧血?因為地中海貧血具有遺傳性,因此在懷孕前每位準(zhǔn)爸準(zhǔn)媽都要檢查地中海貧血,為優(yōu)生優(yōu)育計劃做好切實工作。患上地中海貧血怎么治療?下面就是學(xué)習(xí)啦小編給大家整理的地中海貧血的原因和治療，希望對你有用!
地中海貧血的原因
1.造血的原料不足，如鐵元素攝入不足導(dǎo)致的缺鐵性貧血。
2.血紅蛋白合成障礙，如葉酸，維生素 B12缺乏導(dǎo)致的巨幼紅細胞性貧血;
3.血細胞形態(tài)改變，如基因突變導(dǎo)致的鐮刀形貧血癥;
4.各種原因?qū)е碌脑煅杉毎麚p傷，如再生障礙性貧血貧血;
5.頻繁或者過量出血、失血而導(dǎo)致的貧血。
6.各種原因?qū)е碌募t細胞破壞而致的貧血。
地中海貧血能治愈嗎
地中海貧是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病，又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種，一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型，重型患者常因慢性溶血或者反復(fù)感染在幼年期夭折。
地中海貧血能治愈嗎?專家表示，地中海貧血主要以預(yù)防為主。輕型無癥狀可不用治療，重型地中海貧血要進行造血干細胞移植，若不進行造血干細胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi)，進而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡，并且造血肝細胞移植也存在相當(dāng)大的危險性。
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產(chǎn)，終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血，則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養(yǎng)積極預(yù)防感染，適當(dāng)補充葉酸和維生素E。
地中海貧血的治療方法
地中海貧血分為三種類型：輕型地貧、中間型和重型地貧。其中輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。
1、藥物治療
(1)一般治療：注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。
(2)輸血和去鐵治療：此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細胞輸注：少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
(3)鐵鰲合劑：常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞1年或10～20單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天，長期應(yīng)用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。
2、手術(shù)治療
(1)脾切除：脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
(2)造血干細胞移植：異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
預(yù)防地中海貧血的最好方法是做產(chǎn)前檢查，如果已經(jīng)是地中海貧血者，只要積極配合醫(yī)生治療，病情一定會好轉(zhuǎn)的。
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